共济失调基础知识
一般为早发的共济失调,大多在15岁之前起病,不同类型可伴有各种神经系统异常表现,如骨骼畸形、认知障碍、癫痫、视力下降、心肌病、糖尿病、血脂异常等,需要进行相关的检查为病因诊断提供线索。
共济失调部分有遗传因素如先天性小脑发育不全、儿童期急性小脑共济失调、少年型脊髓型遗传性共济失调症。遗传性共济失调多发性神经炎、肌萎缩型共济失调症、肥大型间质性神经病、齿状核红核萎缩症、橄榄桥脑小脑变性、毛细血管扩张共济失调症等。
共计失调的症状主要是指双下肢的行走不稳,双上肢的活动不协调,走路的时候东倒西歪,如果是闭上眼睛,病人可能会出现摔倒,另外写字的时候,手无法有效的控制。
共济失调是由神经系统各个部位的很多病因引起的。任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌和固定肌四组肌肉的参与才能完成,并有赖于神经系统的协调和平衡。天津圣安医院已明确共济失调的病因很多,首先须确定属于哪一性质的,然后考虑各有关的多种病因。
共济失调康复知识在康复临床工作中由于中枢神经系统损伤导致小脑共济失调的病历较为多见,严重影响患者步态、日常生活活动能力,导致运动的随意性、姿势的稳定性、平衡性、准确性等方面的障碍。治疗目的改善患者运动的姿势基础:增强近端稳定性;改善平衡调节,使患者学会小范围的运动。
线粒体脑肌病的检查
1、电生理检查肌电图为常用首选检查之一,临床有肌无力、肌萎缩等肌病表现时肌电图检查尤其重要。多数为肌源性改变,少数病例也可见神经源改变或两者兼有,偶见线粒体脑病患者肌电图正常。一些以脑病为主要表现的患者,肌电图亦可见到神经源或肌源性改变。此为肌电图在线粒体疾病的特征性所见。
2、诊断线粒体脑肌病最主要的检查就是肌电图。因为肌电图可以确诊肌肉有没有受到损伤,看损伤的程度,看潜伏期,该项检查是必须查的项目。最有价值的诊断是乳酸。正常的乳酸一般不超过8-0mmol/L,如果超过这个值,特别是运动以后乳酸急剧增加,就高度怀疑线粒体脑肌病。
3、电生理检查中,肌电图作为常见的诊断手段,对于出现肌无力、肌萎缩等肌病症状的患者尤为重要,多数情况下表现为肌源性改变,少数可能涉及神经源或两者兼有。线粒体脑病患者中,肌电图结果可能正常,但神经源或肌源性改变是其特征之一。诱发电位检查则有助于确定脑病综合征的病变部位。
4、线粒体脑肌病的疾病谱比较多,常见的辅助检查,第一是神经影像学的检查,颅内主要是有钙化,白质脑病,同时可能有一些枕叶的萎缩、枕叶的梗死灶等这些表现。
5、线粒体脑肌病的常见症状例如卒中样发作、偏头痛、癫痫、痴呆、糖尿病和耳聋都可单独出现或组合发生于个体都提示线粒体疾病的可能性。明确的家族史也提示线粒体疾病的可能性。如果患者的临床表现,神经学检查及影像学特点提示线粒体脑肌病,那么,DNA检测可用来做进一步筛查。
怎么预防小脑萎缩
饮食调整:饮食要清淡,尽量减少饮酒或者戒酒,多吃维生素B1和维生素B12含量丰富的食物,如果饮食习惯不好,可以在医生的指导下进行调整。锻炼身体:经常进行平衡训练、直立行走、走直线、倒走、单腿支撑等锻炼,可以增强小脑平衡功能,预防小脑萎缩共济失调疾病。
小贴士要增强脑萎缩患者的定向力,如果比较严重的患者要避免单独外出。脑萎缩患者要增进认知活动,女里恢复以前的生活经验和能力。要妥善保管好接力的危险物品,保障脑萎缩患者的安全。家人们要细心呵护脑萎缩患者,给予它们鼓励,让其积极地配合治疗。
养成良好的生活方式:预防小脑萎缩需要养成良好的生活方式,建议患者平时适当增加体育锻炼,提高免疫力;尽量不吃高脂肪的食物,比如肥肉、动物内脏、油炸食品等,避免造成脑供血不足;同时保持充足的睡眠,确保脑供血正常。
降低小闹猥琐患病概率的方法有很多,主要包括健康饮食、适当运动、保持良好的卫生习惯、避免过度劳累、合理的心理调节等。下面将详细分析这些方法。健康饮食:保持均衡的饮食是预防疾病的重要措施之一。建议多摄入新鲜水果、蔬菜、全谷类食物和富含优质蛋白质的食物,减少高糖、高盐、高脂肪食物的摄入。
预防小脑萎缩可以通过改善生活方式、积极治疗原发疾病、做好基因检测等方面进行预防。改善生活方式:平时要注意清淡饮食,避免高脂肪、高热量等食物,同时减少饮酒和酗酒的行为,可以减少脑梗和脑出血等高危因素。同时适当增加运动,增强自身免疫力。特别是有利于小脑方面的锻炼,如平衡训练、直线行走等。
积极防治血管性疾病:小脑萎缩的预防,应该积极防治某些全身性疾病,尤其是影响血管健康的疾病,如高血压、糖尿病、高脂血症、动脉硬化等,做到早发现、早诊断、早治疗,这样才能延缓和控制病情的发展。
为什么高血压患者,需要查“血同型半胱氨酸”?
1、高血压患者需要查“血同型半胱氨酸”的原因是,同型半胱氨酸水平的升高与脑卒中的风险增加有关。研究显示,高血压患者中同型半胱氨酸水平较高者,其脑卒中的发生率显著提高。因此,检测同型半胱氨酸水平对于预防高血压患者发生心脑血管并发症具有重要意义。
2、高同型半胱氨酸血症是高血压患者最常见的隐性危险因素,同型半胱氨酸会导致氧化应激反应、动脉粥样硬化、内皮细胞损伤等。高同型半胱氨酸血症是心血管疾病的独立危险因素,使高血压风险增加三倍。中国高血压患者中约75%伴有同型半胱氨酸升高,这样的高血压被定义为H型高血压。
3、同型半胱氨酸是一个与高血压紧密相关的生化指标,对于高血压患者来说,了解自己的同型半胱氨酸水平非常重要。 中国的高血压患者数量惊人,超过3亿人受到高血压的困扰。在这些患者中,H型高血压,即伴有血同型半胱氨酸升高的高血压,非常普遍。
4、因此有高血压的人一定要检验同型前胱氨酸水准,其功上升时一定要进行干涉操纵,像控制血压一样将操纵合格。简单的控制方法是补充叶酸,由于同型半胱氨酸是碳水化合物代谢的一种中间产物,则在代谢环节中假如人体缺乏了叶酸片,便是造成同型法胱氨酸上升。
线粒体脑肌病的临床表现
1、线粒体脑肌病的临床症状主要为神经系统症状、结构症状、内分泌系统症状、眼科症状等多系统、多部位受累表现,主要包括癫痫发作、卒中样发作、眼外肌麻痹、肌阵挛发作、认知功能障碍,以及视力与听觉下降等表现。
2、线粒体脑肌病大部分是遗传性疾病,主要病因是基因突变,难以治愈,临床表现类似于脑卒中,如肢体力气下降、感觉障碍,甚至出现智能障碍等。患者发病早期,发育比正常人迟缓,智能发育到成年的可能性要小,因为疾病早期可出现癫痫、智力障碍,较正常水平的同龄儿童,智力发育落后。
3、儿童和成年人的线粒体基因A 3 2 4 3 G点突变性 M E L A S 的临床表现有一 定的差异。儿童患者的首发症状多为偏头痛和听力丧失。主要症状是癫痫,其次为肌无力、多毛、头痛伴呕吐、痴呆或智能发育迟缓以及身材矮小,不足二分之一的患儿出现视力及听力的改变。
4、线粒体脑肌病是一种少见的神经遗传代谢病,表现为母系遗传,由于线粒体结构和功能异常所导致的,以脑神经和肌肉受累为主要临床表现的多系统疾病。